小黄人救助计划27
先天性胆道闭锁是一种严重的先天性疾病，占新生儿长期阻塞性黄疸病例的半数左右，其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，根据报道看，东方民族的发病率高4~5倍，男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁可伴随肝内或肝外胆管的阻塞，最终可导致淤胆性肝硬化，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。
一．出生前
胎儿时期，目前尚缺乏有效的诊断标准来评估先天性胆道闭锁。在孕妇进行胎儿超声检查时，可见胆囊充盈欠佳、肝内外胆道显影欠佳，但这些并不能用于诊断先天性胆道闭锁。若想准确诊断先天性胆道闭锁，需进行有创性检查，大部分孕妇难以接受。因此，胎儿时期诊断先天性胆道闭锁有很大的困难和不确定性，并不作为胎儿疾病的强制性筛查项目。
二．出生后
对儿童进行超声检查，胆道闭锁患儿可见以下典型征象：
胆囊壁皱缩、僵硬、充盈欠佳；肝门部胆管纤维斑块。
此外，患儿大便颜色呈灰白色或陶土色，小便呈深黄色或浓茶色。且伴有皮肤巩膜黄染，腹胀、纳差、消化不良、发育迟缓等伴随症状。
三．特异性诊断标准
儿童胆道造影，可经PTCD或葛西手术中进行胆道造影。
（郑州大学第一附属医院肝胆胰外三科/肝移植 胡博文 供稿）
