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“多亏有你们，才让我梦想成真。”苏苏（化名）抱着久许不见的宝宝，向首都儿科研究所普通（新生儿）外科马立霜主任医师再三道谢。
再次成功妊娠，宝宝却被诊断“先天性膈疝”
苏苏渴望再次成为母亲，但这一等就是许多年，期间她流产了两次，去年成功妊娠，在第一次大排畸的超声检查中，胎儿却被诊断为“先天性膈疝”。当地医院对此没有救治经验，在医生的建议下，苏苏来到了首都儿科研究所普通（新生儿）外科马立霜主任医师门诊进行咨询。马立霜告诉他们，孩子的病情非常严重，但是新生儿外科团队对于这类疾病的救治已经积累了相当丰富的经验，虽然治疗过程极其困难，并且有很大的风险，但只要家长有救治的愿望，团队必将全力以赴，争取最好的治疗结果。马立霜的话更加坚定了苏苏继续妊娠并且积极治疗的信心。同时，为了便于出生后的转运和进一步救治，马立霜将苏苏介绍到北京协和医院产科建档，定期复查。
先天性膈疝是一种非常严重的先天性结构畸形，指膈肌先天发育不良或者缺损，腹腔内容物通过缺损进入胸腔。产前诊断的先天性膈疝患儿虽然可以经过手术修补膈肌缺损，但是因为疝入胸腔的脏器可影响肺组织发育，引起肺发育不良以及肺动脉高压，导致患儿出生后很快出现呼吸窘迫，严重者可危及生命。
出生后无哭声，一路挤压着球囊转运
2022年12月，苏苏已经满37孕周，马立霜与北京协和医院产科医生进行多学科会诊，共同协商，准备在12月12日让患儿剖宫产出生，然后转运到首都儿科研究所进行下一步救治。
马立霜带领主治医师张艳霞、主管护师杨柳一同到北京协和医院手术室进行患儿的转运。马立霜根据多年的经验，预判到这个患儿出生后呼吸窘迫会很严重，提前与北京协和医院产科医生以及儿科医生制定了产时宫外处理措施（EXIT），即在患儿截断脐带前进行气管插管，最大程度避免患儿出生后抢救带来更大的伤害。
苏苏被推进了手术室，剖宫产很顺利，但就像马立霜预料的那样，孩子出来后没有哭声，皮肤颜色苍灰，反应很差。医生立即根据之前制定的EXIT方案进行急救，气管插管、断脐带、球囊加压辅助通气、胃肠减压、查血气，一切操作行云流水，忙而不乱。杨柳顺利的给患儿进行血管穿刺，一次性成功置入了留置针，更为患儿的抢救争取了时间。
安全送上了转运车后，为了维持患儿的正常通气，张艳霞左手紧紧固定住气管插管，避免插管脱出，右手保持着固定的频率和幅度，一下一下地挤压着球囊；杨柳不时地擦拭着分泌物，抽吸胃液；马立霜更是随时检查患儿的皮肤颜色。与此同时，三双眼睛紧紧盯着便携监测仪，生怕血氧饱和度和心率出现大幅下降，十几分钟的车程很快就到了。三个人小心翼翼地将患儿转运到了普通（新生儿）外科重症监护室。
病情危重，手术难度连升“三级”
入院后，患儿的第一张X光片再次证实了病情的危重，左侧胸腔完全看不到肺的影子，心脏已经被疝入左侧胸腔的胃和肠管完全挤到了右侧，右肺也严重受压。超声心动提示重度肺动脉高压。对于如此危重的患儿，医护团队已经能够处变不惊，从容应对。在度过了最艰难的48小时后，患儿的各项指标趋于平稳，满足了手术指征。出生后第三天，患儿即将接受胸腔镜膈疝修补术。
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▲ 患儿转运至我院后所拍第一张胸腹平片，箭头所示弯折的胃管提示胃完全进入胸腔
因为患儿严重的肺发育不良，合并肺动脉高压，术前一直使用高频呼吸机辅助通气。常规手术过程中通常使用常频呼吸机辅助通气，但是对于这种重症膈疝患儿，术中极易造成严重的高碳酸血症，增加术后风险，也使术后的治疗极其困难。所以，张艳霞请示了马丽霜，并与麻醉科医生协商，术中使用高频呼吸机辅助通气，以便减少术中二氧化碳潴留，但在高频呼吸机辅助通气过程中，患儿的身体会持续震荡，会极大增加手术难度，这对马立霜来说也是一次挑战。
手术本身已经极其艰难，患儿的膈肌缺损又异常严重，无法用自身组织进行修补，需要使用人工补片进行修补，手术难度再次提升，手术时间也大大延长了。非但如此，患儿同时合并叶外型隔离肺，需要首先切除这个隔离肺组织，才能进行膈肌修补。
墙壁上的时钟滴答滴答的响着，呼吸机突突的震荡着，大家不敢有一丝懈怠，3个多小时后，手术顺利完成。
奇迹再现，术后恢复异常顺利
手术虽然完成了，接下来术后的治疗和护理更为重要。对于这种危重患儿，三分手术、七分护理。液体管理、呼吸循环维持、输液管路维护、抗感染治疗、呼吸道护理等，环环相扣，每一个细节的失误都可以造成致命的影响。
普通（新生儿）外科拥有一个梯队完整、专业有素、责任感强的医护团队，在马立霜和副主任医师王莹、主治医师刘超和住院医生张婳，以及每一班组的医护人员的精心护理下，这个来之不易的孩子的术后恢复异常顺利。
▲ 患儿出院前胸部CT所示肺部情况
术后2周，患儿拔除气管插管，脱离有创呼吸机。术后5周治愈出院，总住院时间是39天。出院前的肺功能检查提示肺功能基本正常，这个团队再次创造了奇迹！
▲ 患儿出院当日患儿母亲怀抱患儿与医护团队合影
出院当天，苏苏抱着孩子与医护人员一起合影，眼角眉梢充满了幸福和开心，医护们也为这个“奇迹男孩”竖起了大拇指！
文 | 张艳霞、邱爽
摄 | 张艳霞、王玥
编辑 | 宣传中心
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