本文目录
- 肝豆状核变性发现者Wission是哪国人
- 威尔森氏症能活多久
- 森氏威尔症是种什么哒病，患者的现象是怎么的
- 威尔森氏症的临床表现
- 威尔森氏症到底有多可怕最多活多久
- 什么是威尔孙综合症
- 我同事今年28岁，为什么他的手会一直动个不停像帕金森样
- 什么是威尔森氏症拜托各位了 3Q
- 威尔森氏症是怎么回事
- 威尔森氏症
肝豆状核变性发现者Wission是哪国人
摘要您好，您的问题我已经看到了，正在整理答案，请稍等一会儿哦~
咨询记录 · 回答于2021-05-22
肝豆状核变性发现者Wission是哪国人
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查了一下，是英国人哦
好的，能具体到职业吗？
威尔森氏症是以一名英国医生山姆·亚历山大·金尼尔·威尔森医生(1878-1937)命名的，威尔生医生于1912年第一个将此症完整的描述出来
是一名医生
威尔森氏症能活多久
可以活很久的，我朋友就是这个病，在安徽省中医药大学神经病学研究所治疗，病情控制得很好。这家医院全国出名，外国人也来治的。生了这个病，需要注意饮食，不要吃铜元素高的食物，然后你到合肥这里来吧，这家医院一年来几次，定期排铜，效果很好。以后病情稳定的根本不影响生活和身体，之后你就可以一年来一次了。每年过来检查一次，然后排铜。平时也会要你戒口和吃药。我记得有个美国人也过来看病了，因为看得好，还在中国买了房子方便来往。治的好的话活几十年也不是问题的，早发现早治疗是关键。否则会影响大脑神经，导致智商下降以及运动的障碍，最终死亡的都有。
森氏威尔症是种什么哒病，患者的现象是怎么的
威尔森氏症(Wilson’s Disease)是一种自体隐性遗传疾病, 是因第十三对染色体上的两个基因(ATP7B)异常, 造成血浆中携带铜离子的蓝胞浆素(ceruloplasmin)缺乏,使得铜离子代谢产生异常，让过多的铜离子在肝，脑、角膜、心脏等处沉淀, 而造成全身性的症状。大约每三万人中会有一人罹患此病。发病年龄大多见於六岁儿童到四十岁的成年人。临床表现包括肝脏, 神经, 精神, 以及血液方面的表现。 通常早期发病者是以肝脏的症状为主，例如倦怠、腹痛、肝肿大和黄胆，抽血检查可发GOT，GPT轻微上升或者正常；如果没早期发现诊断，随著时间经过，会演变成慢性肝炎，肝硬化，甚至肝衰竭,。少数患者甚至会以猛爆性肝炎来表现，死亡率相当高。神经或精神方面的症状表现，通常以运动神经异常, 如构音困难、吞咽困难、僵直、流口水、肢体肌肉无力、步伐不稳或肌张力失调, 以及头痛的症状来表现。精神方面从最轻微的情绪不稳、行为改变，躁郁症，人格改变，自杀行为，甚至精神分裂皆可能发生，而这些症状也可从学校功课或工作上的表现受影响看出来。一旦急性精神症状出现，死亡率相当高。 在理学检查时，可以见到角膜周边有所谓的Kayser-Fleischer rings 棕绿色环，但其他的肝脏疾病也可发现此环; 通常严重时肉眼即可见, 轻微时需要藉助裂隙灯来检查。其他器官,如肾脏方面，可见到近端或远端的肾小管异常症状，肾结石出现。内分泌方面的异常，包括低血糖、副甲状腺机能低下症、骨质疏松和停经。血液学方面会有贫血的现象产生，是因为在血液中过多的铜会使得红血球细胞膜氧化而受损，形成成溶血性贫血。威尔森氏病的检查，包括蓝胞浆素下降，血清铜下降，及24小时尿中铜量超过100mg。但由於并不是每个病患都会有这些表现, 而这些表现也可以出现在别的疾病, 因此最具参考的诊断方式，是血清蓝胞浆素下降(《20mg/dl)合并Kayser-Fleischer rings棕绿色环, 或是合并干燥的肝组织中的含铜量超过250μg/g。一旦诊断出威尔森氏病，则病患的所有兄弟姊妹应该接受检查，以早期发现未发病的威尔森氏病。治疗威尔森氏病的主要原则，是终生服用铜螫合剂来降低血清中过多的铜，以减少铜在全身各组织异常的堆积。治疗期间不可停药，因为ㄧ旦停药，病情可能加重，药物再治疗的效果可能变差。若治疗效果不彰，以致产生肝衰竭, 或是猛暴性肝炎，则需要进行肝脏移植。在饮食方面，含高量铜的食品，譬如巧克力、核果、脱水的果类、动物肝脏、有壳类海鲜等等，都应该要尽量避免食用。
威尔森氏症的临床表现
临床表现包括肝脏, 神经, 精神, 以及血液方面的表现。 通常早期发病者是以肝脏的症状为主，例如倦怠、腹痛、肝肿大和黄胆，抽血检查可发GOT，GPT轻微上升或者正常；如果没早期发现诊断，随着时间经过，会演变成慢性肝炎，肝硬化，甚至肝衰竭,。少数患者甚至会以猛爆性肝炎来表现，死亡率相当高。神经或精神方面的症状表现，通常以运动神经异常, 如构音困难、吞咽困难、僵直、流口水、肢体肌肉无力、步伐不稳或肌张力失调, 以及头痛的症状来表现。精神方面从最轻微的情绪不稳、行为改变，躁郁症，人格改变，自杀行为，甚至精神分裂皆可能发生，而这些症状也可从学校功课或工作上的表现受影响看出来。一旦急性精神症状出现，死亡率相当高。
威尔森氏症到底有多可怕最多活多久
威尔森氏症很可怕，详细上面别人介绍了，接受治疗活久点，不接受治疗最少不出一个月，基本特征是有手抖，拿不稳东东，控制不了身体运动，如果严重，接受肝移植存活几率大约20%。人当然会变得越来越憔悴，建议尽快治疗。
什么是威尔孙综合症
威尔森氏病是一种可能会致命的遗传性疾病，须在铜对身体的毒害发生之前发现诊断，并立即接受治疗。 其发生率约三万分之一，任何人种均有可能得病。 其发生率约三万分之一，任何人种均有可能得病。 基因的缺陷是导致铜过量积聚的原因。 基因的缺陷是导致铜过量积聚的原因。 对人体而言，少量的铜像维他命一样必要，而大多数的食物中都含有铜，所以我们很容易就可从食物中获得适当的摄取，甚至超过基本所需。 对人体而言，少量的铜像维他命一样必要，而大多数的食物中都含有铜，所以我们很容易就可从食物中获得适当的摄取，甚至超过基本所需。 健康的人可排出过多的铜，但是威尔森氏病的病人却没办法如此。 健康的人可排出过多的铜，但是威尔森氏病的病人却没办法如此。
病患体内的铜在出生之後立刻开始积聚，乃因离开母体之後，过量的铜便无法由母亲代劳加以处理。 病患体内的铜在出生之后立刻开始积聚，乃因离开母体之后，过量的铜便无法由母亲代劳加以处理。 过量的铜会侵害肝脏造成肝炎，侵害脑部引发神经精神症状。 过量的铜会侵害肝脏造成肝炎，侵害脑部引发神经精神症状。 这些症状通常在青春期晚期出现，但有些病人在四十岁之後才被诊断出来。 这些症状通常在青春期晚期出现，但有些病人在四十岁之后才被诊断出来。 病人可能有黄疸、腹部肿胀、呕血、和腹痛等临床表现。 病人可能有黄疸、腹部肿胀、呕血、和腹痛等临床表现。 可能并有肌肉震颤的现象，所以在步行、发音和吞嚥等方面都有困难。 可能并有肌肉震颤的现象，所以在步行、发音和吞咽等方面都有困难。 他们可能出现多种精神失调行为，包括杀人或自杀、精神抑郁、攻击他人。 他们可能出现多种精神失调行为，包括杀人或自杀、精神抑郁、攻击他人。 女人可能会有月经不规则的情形，甚至有停经、不孕或多次流产的现象。 女人可能会有月经不规则的情形，甚至有停经、不孕或多次流产的现象。 无论临床表现如何，如果没被诊断治疗，是会致命的。 无论临床表现如何，如果没被诊断治疗，是会致命的。 临床症状
威尔森氏症出现之症状在五岁前并不多见，多半在青少年晚期，可能以肝脏或中枢神经系统的问题表现出来。其中肝的表现为先，也有人两者同时出现，事实上有大约一半的威尔森氏症病人，肝脏是其唯一影响的器官。肝脏出现问题时，很像肝炎或肝硬化的表现，其发病的年龄从两、三岁到四、五十岁都有。病人可能出现肝酵素的指数上升、肝脾肿大、黄疸、白蛋白降低、腹水、凝血机能异常(溶血性贫血)、血中氨增高或肝异常引起的脑病变等状况出现，或是以较缓慢的情况渐进。其实此症病患的肝病并没有什麼特异性，当发现肝炎时，常常被误认为病毒性肝炎(Infectious hepatitis)或是感染性单核白血球增多症(Infectious mononucleosis)，所以，所有患肝病的人，都应该由医师评估检查是否有患威尔森氏症的可能性。
可藉由血清中的铜及蓝胞浆素的量、尿中铜浓度、角膜有绿褐色的Kayser－Fleischer环，和肝脏组织切片检查等结果来作诊断。
我同事今年28岁，为什么他的手会一直动个不停像帕金森样
常见的动态型颤抖代表疾病是本态性颤抖（Essential tremor），这种病有一半以上的人有家族病史，经常合并手心多汗症，发病的高峰期在高中前后。
比较罕见的是威尔森氏症（Wilson’s disease）及多巴反应型肌张力不全症（Dopa-responsive dystonia）。威尔森氏症患者身体代谢铜的功能较差，铜在脑内过度累积会导致神经细胞受损引起手抖；而多巴反应型肌张力不全症的临床表现是肌肉张力异常，因此动、静态的手抖都会出现。
什么是威尔森氏症拜托各位了 3Q
威尔森氏症（Wilson’s Disease）为一项身体化学异常造成肝及脑中堆积有毒浓度的铜，然而，对于一般人，少量的铜为身体所必须；患者的肝无法正常代谢饮食中过多的铜，此症若无适当治疗，通常会在三十岁以前死亡。 威尔森氏症患者主要为体染色体第13号染色体上带有一组特殊异常隐性基因（已知为ATP7B），故此症并非性联遗传，即男女发生比例相当；仅具单一异常基因者称为带原者，世上每九十人便有一人为威尔森氏症之异常基因带原者，由于为隐性基因，通常带原者并不会发病，不过，会有轻微铜代谢异常症状，当他与另一带原者结婚，其后代便有四分之一的机会发展威尔森氏症，全球每三万人中会有一人出生时便有此症，因此目前全球约有二十万人患有威尔森氏症。 大部分的威尔森氏症最初都是由于自然基因突变所造成，目前已鉴定出的突变有三十几种，而此突变基因则一代代地传下去。 虽然威尔森氏症为一项遗传性疾病，但是通常会潜伏直到成人才被发现，在此潜伏期，过多的铜首先会堆积于肝中，最后经血液携至脑部，因而造成严重神经或精神异常，且眼睛会形成金黄色Kayser-Fleischer环；约有40%患者的最初症状为轻微疾病通常会被误诊为肝炎，而在某些病患中，最初的肝炎症状会突然变得严重进而在短时间内造成死亡；可能的严重神经症状为颤抖或头部、舌头、手臂、手或腿部僵硬，亦可能出现人格改变、不适当行径及严重情绪异常。 目前尚无针对威尔森氏症之异常基因筛选测试，最正确的筛选测试为24小时尿液铜测试；血浆铜蓝蛋白（ceruloplasmin）测试亦有所助益，血浆铜蓝蛋白为血液中含有铜的蛋白质，然而有5-10%患者的血浆铜蓝蛋白正常；特殊的眼部检验为检查是否有Kayser-Fleischer环，但此症状并非绝对存在；通常无症状的亲戚亦应在5及15岁时接受尿液测试；通常于两岁时便可筛检到低血浆铜蓝蛋白及异常肝功能现象。病因：帕金森病，又名震颤麻痹，是男性老人易患 的神经科疾病。 目前认为该病发生是因为脑基底节等部位缺少一种多巴胺物质，多巴胺减少后，乙酰胆碱相对增多，功能过强，就造成四肢收缩与放松关节的肌肉不协调，手脚不灵活， 动作不协调。 临床表现：帕金森氏病是一种缓慢进展性疾病，开始时症状不明显，以后症状渐加重，一般先表现为一侧肢体不灵活，以后再波及另一侧。自觉手脚发硬，并伴有肢体抖动。患者面部肌肉僵硬，口水常难以下咽，以致经常流涎。说话声细，言语不清。 发病机理：帕金森病患者的病变不在于他颤动的手、脚，而在于脑干中的黑质及其上行的黑质纹状体通路。 诊断：帕金森病的诊断应去神经专科门诊， 除外其它神经科疾病引起的“帕金氏综合征”。 治疗：目前治疗帕金森氏病的药物主要有两类，一类为抗乙酰胆碱药， 常用安坦，一类为补充多巴胺，常用为左旋多巴。 目前多数专家不主张急于用药，宜在医生指导下有计划用药。患有青光眼的老年病人禁用安坦。用药恰当者，病人症状可有明显改善；如果治疗不佳，病情渐进性加重。由于整个机体的状况日益衰弱，多死于感染，呼吸循环衰竭等合并症。 环境因素可能是引发帕金森氏病的主因 新华社消息 美国科学家最近提出，帕金森氏病大多是由环境造成，而非由遗传因素引起。这一结论尚待进一步研究证实。 帕金森氏病是一种大脑能力衰退的疾病，多发于50岁以上的老人中，一些著名人物如教皇约翰保罗二世、拳王阿里等都是帕金森氏病患者。近年来的研究发现，某些基因缺损会引起帕金森氏病，这使科学家猜测，环境因素可能是引发该病的主因。美国帕金森氏病研究所对2万对孪生子进行了调查，这些人都是二战时期的老兵。其中有些孪生兄弟的基因特征完全相同，有些兄弟则并无特别相似之处。结果发现，帕金森氏病的遗传特性仅在罕见的病例中有所表现，而对于常见的帕金森氏病病例，基因特征相同的孪生子，在发病率上与基因特征不同的孪生子并无明显差别。研究人员认为，环境因素——主要是除草剂、杀虫剂等化学物质对人体造成的伤害——可能是引起帕金森氏病的主要原因。 帕金森病的起病是缓慢的，最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时，临床上就基本可以诊断为帕金森病了。静止性震颤：震颤往往是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体，晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期，患者并不太在意震颤，往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现，当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现，例如在看电视时或者和别人谈话时，肢体突然出现不自主的颤抖，变换位置或运动时颤抖减轻或停止，所以称为静止性震颤，这是帕金森病震颤的最主要的特征。 震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性，震动的频率是每秒钟4-7次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病，如因舞蹈病、小脑疾患、还有甲状腺机能亢进等引起的疾病。 肌肉僵直：帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性，变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活，有僵硬感，并逐渐加重，出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿，帮助他活动关节，你会明显感到他的肢体僵硬，活动其关节很困难，象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤，则有断续的停顿感，就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。 运动迟缓：在早期，由于上臂肌肉和手指肌的强直，病人的上肢往往不能作精细的动作，如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多，或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难，笔迹弯曲，越写越小，这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少，病人很少眨眼睛，双眼转动也减少，表情呆板，好象戴了一副面具似的，医学上称为“面具脸”。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即 “慌张步态”。行进中，患侧上肢的协同摆动减少以至消失；转身困难，要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍，病人不能自然咽下唾液，导致大量流涎。言语减少，语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期，病人坐下后不能自行站立，卧床后不能自行翻身，日常生活不能自理。 特殊姿势：尽管患者全身肌肉均可受累，肌张力增高，但静止时屈肌张力较伸肌高，故病人出现特殊姿势：头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直，拇指对掌，髋及膝关节轻度弯曲。 其他：可有植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少，大、小便排泄困难和直立性低血压。少数病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。 如何才能确诊帕金森病？对一个具有帕金森病典型症状的患者来讲,诊断是不困难的。如果一个人有了静止性震颤、僵直和运动迟缓中的任何两个症状，同时排除了其他帕金森综合征的临床症状，服用左旋多巴制剂后症状改善明显，在临床上可以诊断为帕金森病。但要真正诊断帕金森病需要脑组织的病理诊断，在脑组织的切片中能找到帕金森病的特异性病理指标 — 路易氏体（Louy body,见右图),遗憾的是这在患者术前无法做到。 现在还没有一种仪器或化验检查可以诊断帕金森病，在临床上医生让患者进行的一些检查，如脑的CT扫描或者核磁共振成像，主要是为了排除其他一些能导致帕金森病综合征的疾病。
威尔森氏症是怎么回事
笨啊，威尔森氏症是遗传性的，你有肝病吗？你的祖辈呢？如果真的有异常，建议你去医院做个检查。以防万一嘛。也有可能是脊髓小脑变性症。不过这种病是万分之一了
威尔森氏症
威尔森氏症（Wilson’s Disease）为一项身体化学异常造成肝及脑中堆积有毒浓度的铜，然而，对于一般人，少量的铜为身体所必须；患者的肝无法正常代谢饮食中过多的铜，此症若无适当治疗，通常会在三十岁以前死亡。
威尔森氏症患者主要为体染色体第13号染色体上带有一组特殊异常隐性基因（已知为ATP7B），故此症并非性联遗传，即男女发生比例相当；仅具单一异常基因者称为带原者，世上每九十人便有一人为威尔森氏症之异常基因带原者，由于为隐性基因，通常带原者并不会发病，不过，会有轻微铜代谢异常症状，当他与另一带原者结婚，其后代便有四分之一的机会发展威尔森氏症，全球每三万人中会有一人出生时便有此症，因此目前全球约有二十万人患有威尔森氏症。
大部分的威尔森氏症最初都是由于自然基因突变所造成，目前已鉴定出的突变有三十几种，而此突变基因则一代代地传下去。
虽然威尔森氏症为一项遗传性疾病，但是通常会潜伏直到成人才被发现，在此潜伏期，过多的铜首先会堆积于肝中，最后经血液携至脑部，因而造成严重神经或精神异常，且眼睛会形成金黄色Kayser-Fleischer环；约有40%患者的最初症状为轻微疾病通常会被误诊为肝炎，而在某些病患中，最初的肝炎症状会突然变得严重进而在短时间内造成死亡；可能的严重神经症状为颤抖或头部、舌头、手臂、手或腿部僵硬，亦可能出现人格改变、不适当行径及严重情绪异常。
目前尚无针对威尔森氏症之异常基因筛选测试，最正确的筛选测试为24小时尿液铜测试；血浆铜蓝蛋白（ceruloplasmin）测试亦有所助益，血浆铜蓝蛋白为血液中含有铜的蛋白质，然而有5-10%患者的血浆铜蓝蛋白正常；特殊的眼部检验为检查是否有Kayser-Fleischer环，但此症状并非绝对存在；通常无症状的亲戚亦应在5及15岁时接受尿液测试；通常于两岁时便可筛检到低血浆铜蓝蛋白及异常肝功能现象。
